בסוף השבוע האחרון סיפרנו את סיפורה הקשה של נועם (שם בדוי), ילדה בת 12 שביום בהיר אחד הוריה התעוררו והרגישו כי אינם מכירים אותה. נועם הפכה לילדה עצובה ומודאגת, סבלה ממחשבות טורדניות וחרדות. רק כעבור חודשים מספר התברר להוריה כי ייתכן שזו תסמונת פאנדס, שאף שאינה מוכרת מספיק בישראל, קיים עבורה טיפול די פשוט ונגיש. אז מהי התסמונת וכיצד ניתן לטפל?
ד"ר גיורא גוטסמן, מנהל היחידה לזיהומים בילדים במרכז רפואי מאיר מקבוצת כללית, מסביר כי תסמונת PANDAS/PANS היא מחלה אוטואימונית ונוירו-פסיכיאטרית שמתרחשת לרוב אצל ילדים מגיל 3 ועד גיל ההתבגרות, כמה שבועות או חודשים לאחר שחלו בזיהום חיידקי או ויראלי. "אמנם החוקרת שגילתה את המחלה לפני 50 שנה קישרה בינה לבין זיהום של חיידק סטרפטוקוקוס, אך המחלה יכולה להתרחש גם לאחר מחלה כתוצאה מחיידקים אחרים ובעיקר אחרי מחלות ויראליות. אם זה לאחר זיהום בחיידק הסטרפטוקוק המחלה נקראת PANDAS, ואם על ידי נוגדנים של וירוסים או חיידקים אחרים זה PANS". לדבריו, לאורך השנים נוירולוגים ופסיכאטרים הטילו ספק באשר למחלה וקיומה. "הם חיפשו את הקשר המדעי בין סטרפטוקוקוס לתסמונת פאנדס, ומשלא מצאו זאת באופן עקבי, כיוון שכאמור זה לרוב קשור לווירוסים, טענו שהמחלה אינה קיימת". הוא מציין כי למרבה המזל, בשנים האחרונות החלה לעלות המודעות למחלה, וישנן מדינות שהיא אף נכללת בסל הבריאות שלהן, כך למשל בארה"ב, קנדה, אוסטרליה ומדינות סקנדינביה. גם ארגון הבריאות העולמי מכיר בה.
לדברי ד"ר גוטסמן, הדלקת נגרמת כאשר נוגדנים שהגוף פיתח כדי להילחם בזיהום שבו הילד חלה, תוקפים בטעות תאי עצב בגרעיני המוח (basal ganglia), שמעורבים בוויסות תנועות ומאפייני התנהגות. הוא מוסיף כי "אף שהתסמונת נחשבת להפרעה בקרב ילדים, היא עלולה להתרחש גם אצל מבוגרים, אם כי אין לזה עדיין אישור מדעי מוחלט".
>> אני וההפרעה הכפייתית שלי. טור אישי
כיצד מאבחנים תסמונת פאנדס?
הד"ר מסביר כי כיום לא קיימת בדיקת מעבדה שיכולה לאשר באופן מוחלט את המחלה, ולכן מתמקדים בבחינת התסמינים הקליניים וכן בבדיקת נוגדנים לנגיף הסטרפטוקוקוס, שכן בקרב חולי פאנדס ניתן למצוא רמה גבוהה ומתמשכת של נוגדנים כנגד חיידק הסטרפטוקוקוס. "התסמין המרכזי הוא הופעה פתאומית וחריפה של הפרעה טורדנית כפייתית (OCD): פעולות חוזרות ונשנות, פחד מחיידקים, פיתוח הרגלים וטקסים, או הפרעה של עוויתות בלתי רצוניות (טיקים) או שתיהן במקביל, לרוב למשך כמה שבועות או חודשים. הפרעות אלה מגיעות בשילוב לפחות שניים מתוך שבעה שינויים התנהגותיים: חרדות ובייחוד חרדות נטישה, התקפי זעם בעצימות גבוהה יותר מהתקפים שרואים בדרך כלל אצל ילדים או מתבגרים, הפרעות אכילה, התדרדרות קוגניטיבית שמתבטאת למשל בירידה פתאומית בציונים בבית הספר, התדרדרות חברתית, וכן תופעות גופניות כמו ריצה תכופה לשירותים, או הרטבה ביום או בלילה". המאפיין הבולט ביותר הוא השינוי הפתאומי בהתנהגות הילד. "אלה ילדים שהיו בסדר גמור לפני כן, ולפתע ההורים מרגישים שהם לא מזהים אותם או את ההתנהגות שלהם".
לדבריו, האבחון מהווה אתגר גדול משום שהמחלה כוללת גם תסמינים שמתאימים למחלות אחרות, כולל הפרעות פסיכיאטריות שונות, "חלק מהפרעות אלה קיימות גם בילדים בריאים, אך כשהן מופיעות עם תסמיני OCD או טיקים, הן עלולות לסמל תסמונת פאנס/פאנדס. רוב הילדים שמגיעים אלי קיבלו לפני כן מהפסיכיאטרים אבחנה אחרת, ואף המלצה לטיפול תרופתי רציף, ובסוף אחרי שהגיעו אלי הצלחנו לרפא או לשפר משמעותית את המצב שלהם".
במרפאתו של ד"ר גוטסמן מטופלים כיום כ-200 ילדים מהארץ ומחו"ל, אם כי לטענתו, וכאמור בשל הקושי לאבחן את המחלה, ישנם אלפי ילדים בישראל שסובלים מהתסמונת ואינם מאובחנים, או ילדים שמאובחנים באופן שגוי. "צריך להבין שזו מחלה שמשפיעה על כל המשפחה. אנחנו מטפלים בילדים שלא יצאו מהמיטה, שעברו אשפוזים פסכיאטריים, מצבים שממש עצרו למשפחה את החיים".
"להערכתי גם בישראל קיימת קבוצה לא קטנה של מטופלים שאובחנו עם אוטיזם או טורט אף שהם סובלים מפאנדס, ואנחנו יכולים לרפא אותם, או לפחות לשפר את תפקודם באופן משמעותי"
ד"ר גיורא גוטסמן, בי"ח מאיר
"הבלבול" שעשוי להתרחש במתן האבחנה, חמור עוד יותר - לטענתו של ד"ר גוטסמן, גם בקרב מי שאובחנו עם אוטיזם ישנם מי שקיבלו אבחנה שגויה, כלומר שלמעשה לא מדובר אצלם באוטיזם, אלא בתסמונת פאנדס. "באחד המחקרים שנערכו בעולם לקחו חלק 78 משתתפים עם אוטיזם. החוקרים טיפלו בהם למשך שישה חודשים באופן שבו מטפלים בתסמונת פאנדס, והממצא המדהים שהתגלה הוא ש-21 מתוכם, שאובחנו והוגדרו אוטיסטים, הבריאו לחלוטין אחרי הטיפול. זה חסך להם שנים רבות של התמודדות לא פשוטה. עוד נמצא במחקר כי גם כי תפקודם של 33 משתתפים נוספים השתפר באופן משמעותי. כלומר, רוב הנבדקים במחקר סבלו בכלל מתסמונת פאנדס ולא מאוטיזם כפי שאובחנו. אין זה מעיד כמובן שכל אבחנה של אוטיזם שגויה, אבל להערכתי גם בישראל קיימת קבוצה לא קטנה של מטופלים שאובחנו עם אוטיזם או טורט אף שהם סובלים מפאנדס, ואנחנו יכולים לרפא אותם, או לפחות לשפר את תפקודם באופן משמעותי".
סיבה נוספת לקושי באבחון המחלה, אומר הדוקטור, היא חוסר המודעות של הרופאים, ואף החשדנות הקיימת באשר למחלה. "הרבה פעמים הורים מגיעים לנוירולוגים וזה מסתכם ב'מצב רגשי', ואכן בעידן של היום זה גם נשמע אמין שילדים יסבלו מתסמינים כאלה ואחרים בשל מצב רגשי, אבל צריך לדעת שזאת מחלה אמיתית".
כיצד מטפלים בתסמונת פאנדס?
ד"ר גוטסמן מסביר כי הטיפול נחלק לשניים: טיפול אנטיביוטי ותרופות להורדת דלקת כגון נורופן. "אנחנו בדרך כלל מתחילים בטיפול אנטיביוטי למשך כ-12-4 שבועות. ישנן כמה תאוריות למנגנון הפעולה של האנטיביוטיקה במחלה זו, אחת מהן היא שהאנטיביוטיקה מונעת מהחולה לייצר נוגדנים כשהוא נחשף לחיידקים מסוימים, וכך פוחת מספר הנוגדנים בגוף שתוקפים את האזור העצבי במוח, ולכן מצבו משתפר. דרך נוספת שאנחנו מטפלים בתסמונת היא באמצעות תרופות להורדת דלקת, ממשפחת איבופרופן, תרופות שמוכרות בכל בית בישראל. במידה שאין שינוי מספק במצבו של הילד, אנחנו מטפלים בסטרואידים". במקרים קשים מאוד מוצע גם טיפול בעירוי נוגדנים IVIG. "ישנן חברות שמזקקות ממטופלים בריאים או חולים נוגדנים ספציפיים שמתאימים להילחם בדלקת, ואת התמצית הזאת אנחנו מזריקים בעירוי לחולי פאנדס. עם זאת, מדובר בטיפול מעט יקר, כיוון שהמחלה לא נכללת עדיין בסל הבריאות בישראל וחלק מהקופות מסרבות לממן את הטיפול".
לדבריו, ישנן דרגות הצלחה שונות לטיפולים. "המחלה היא מחלה כרונית. אחוז ניכר של הילדים מבריאים באופן מוחלט או שחל שיפור משמעותי בתפקודם בעקבות הטיפול. עם זאת, חלקם סובלים מהישנות של התסמינים, בעיקר בעקבות זיהומים ויראליים שונים או סטרס, ואז נדרשים לטיפול נוסף. ישנם גם מקרים שהטיפול לא עוזר, ייתכן שבגלל אבחון לא נכון, או טיפול לא מספיק אגרסיבי". ד"ר גוטסמן מוסיף כי קיימים היום ניסיונות לטפל בתסמונת גם באמצעות דיאטות שונות ותוספי מזון, אם כי בשלב זה אין עדיין מספיק מחקר מדעי המוכיח את יעילות טיפולים אלה.
ומה קורה אם לא מטפלים בתסמונת פאנדס?
לדברי הדוקטור, במרבית המקרים המחלה תימשך כל החיים.